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严重尿道下裂可致性别错位

2014/9/10 11:08 作者:Edit 点击:1143 评论:0 条 【

2014年7月,凤凰卫视《鲁豫有约》节目特别报道了河南商城两兄弟大姚小姚,因患严重尿道下裂,错当姐妹20年。随后,中央电视台、钱江晚报、河南商报等媒体纷纷对此事进行了报道,“尿道下裂”这一医学名词迅速成立网络热词。很多人不禁疑问,尿道下裂到底是个什么样的病,竟能使人分辨不出男女?上海江东医院(全国尿道下裂特色专病医院)尿道下裂专家组专家表示,尿道下裂是男性泌尿生殖系统中常见的先天畸形,按病情严重程度可分为五类。比较严重的一类为“会阴型尿道下裂”,患者从外阴外观不能确定是男孩还是女孩,大姚小姚患上的就是最为严重的这一型,在治疗手术时,也是最为复杂的。


尿道下裂导致错位人生20年

  大姚小姚刚出生时,生殖器结构并不明显,阴囊和睾丸也不明显,基本上和女婴相似。因此家人并没有太在意,就一直以为是个女娃。从出生至14岁,兄弟俩在穿着打扮以及生活上,也都是女娃的样子。穿裙子扎马尾辫;而由于先天生殖结构,上厕所也是蹲着。不过,自从读了小学以后,兄弟俩就再也不爱穿花衣衫了,总挑些中性点的衣服来穿。渐渐地,大姚和小姚也发现,自己的性格跟男孩子更像,一下课,就喜欢挤到男孩子堆里去,跟他们一起玩弹珠。同时,随着年龄的增长,他们不仅没有像其他女孩子那样来月经或胸部发育,反而喉结开始慢慢显现。小姚鼻唇之间甚至隐隐长出跟男生相似的胡须,声音也变得有些沙哑。
  一次,小姚因为疝气而去医院做手术,检查后却被医生告知是个男孩子,一家人瞬间被这个消息吓得知所错。震惊过后,姚爸姚妈连忙把在外打工的大姚叫回家做检查。结果不出所料,被当成女儿养十几年的孩子竟然是儿子。
  2008年,兄弟俩一起到了杭州,他们剪掉了养了10多年的长发,换上了男装,到派出所更改了身份证上的女性性别。兄弟两人开始筹划治病,恢复堂堂正正的男儿身。

会阴型尿道下裂严重影响生育能力

  据上海江东医院(全国尿道下裂特色专病医院)专家组专家介绍,尿道下裂是男性外生殖器畸形中较常见的现象,主要表现为阴茎头部、体部向腹侧弯曲畸形,尿道异位开口于尿道腹侧任何部位,甚至在阴囊、会阴部。
  会阴型尿道下裂是尿道下裂中最严重的一类,此类病例阴茎发育明显短小向腹侧弯曲畸形,可伴有隐睾或睾丸发育不全,及交通性睾丸鞘膜积液或可复性腹股沟斜疝。同时多数合并阴茎阴囊转位或阴囊分裂,酷似女性外阴,甚至导致出生后性别确认发生错误。
  有学者报道,会阴型尿道下裂合并两性畸形者可达34.7%。临床上可通过染色体、彩超及逆行尿路造影了解有无阴道、子宫及卵巢予以鉴别。
  此外,江东医院专家表示,会阴型尿道下裂因外生殖器酷似女性,因此***困难,鲜有生殖能力,对患者危害最大。

重建尿道最长 会阴型尿道下裂最难治疗

  与其它类型尿道下裂治疗目标相同,要达到阴茎下弯完全矫正,尿道口位于阴茎头正位,阴茎外观满意,与正常人一样站立排尿,成年后能进行正常***。
  但江东医院专家表示,由于会阴型尿道下裂阴茎海绵体屈曲畸形较其他类型尿道下裂为明显,海绵体发育较差,需要重建的尿道较长,因此在手术方法的制定、形态的矫正与替代材料的选择方面应当全面考虑,稍微考虑不全,或手术水平不高,都会导致治疗的失败。
  经过十余年对尿道下裂的诊治和研究,江东医院专家们发现,决定尿道下裂手术成功与否,除对手术医生的技术水平、熟练程度有较高的要求外,术前、术中及术后还必须注意5个至关重要的技术环节。

 首先,选择一个好的手术方法。选择适当的手术方法应考虑尿道外口的位置、尿道口和龟头的形状、有无阴茎下曲畸形、腹侧覆盖皮肤的质量情况等。针对不同的尿道下裂,上海江东医院采用了不同的手术方法,如对中段型和远端型尿道下裂,阴茎弯曲能够矫正,不需切断尿道板,且尿道板具有弹性,则采用Snodgrass尿道下裂成形术。


 其次,精细的手术操作。尿道下裂手术的主要对象是儿童,生殖器官都比较小,必须借助放大工具。因此上海江东医院采用可和眼科手术相媲美的“亚显微外科”手术器械,可有效避免损伤其他组织,减少手术创伤。术中选用最细的可吸收缝合线和6寸长的持针器,成形尿道缝合准确,缝合时可不穿透皮肤,血运好,组织愈合好。

  第三,要有良好的术中止血及血供保护。保留组织血供可防止因组织缺血导致的组织纤维化、挛缩及缝合处裂开。上海江东医院术中采用的钳子和镊子、皮肤拉钩、原位缝合技巧可减少组织损伤,有效预防术后局部血肿,预防尿瘘、尿道狭窄等并发症。同时术中于设计线处注射上腺素盐水止血,采用双极电凝仔细止血,大大减少了术中出血量。

 第四,要有合理的皮瓣改型技术。要选择血供好、利于组织融合的皮瓣作为修复材料。此外,在进行新尿道和阴茎体皮肤重建时,还应注意截取皮瓣的大小及插入方式。上海江东医院采取的方式是将包皮展开,横行切取长方形包皮瓣一块,长度比矫正后尿道口到阴茎头的距离长10%,宽以10—12F导尿管为中心,卷成管状并缝合。


 第五,要有合理的包扎、引流和尿流改道方案。术后合理的包扎,可防止伤口感染、渗血、龟头萎缩及阴茎残废。而引流及尿道改流则对尿道吻合口是否能保持干燥、术后会否发生尿瘘影响重大。上海江东医院术后会在部分患儿阴茎两侧放置引流管,不仅引流膀胱内的尿液,还可将局部渗出物、尿液引流出去,不让其波及到外层(深层)的阴茎肉膜和皮肤。


【拓展阅读】会阴型尿道下裂 手术成功后可恢复正常***

  上海江东医院尿道下裂专家组专家表示,研究表明,会阴型尿道下裂手术成功后,对性行为及性功能没有影响,患者术后可进行与生殖器正常的男性无差别的***。

江东医院从2003年开展尿道下裂手术至今,专家组成员通过术后回访进行了一次尿道下裂修复术后性心理影响的研究。从2003—2014年对在上海江东医院进行治疗的1904例尿道下裂患者中随机抽取800名男性,年龄在18岁以上。对照组则为进行腹股沟疝修补术而未进行生殖器手术患者。


800例尿道下裂患者和730例正常对照组之性行为及性功能

 (均值±标准差)




尿道下裂患者

对照组

无性伙伴

4.1±6.9(72)

3.9±4.7(50)

与一个性伴发生性行为

7.6±7.4(58)

6.8±6.3(44)

手淫频率

6.8±6.9(66)

5.0±5.3(47)

性问题

0.5±1.2(45)

0.4±0.6(37)

性欲望

64.9±20.2(73)

69.7±2.1(47)

性功能满意度

75.8±23.7(73)

83.7±14.5(50)


  从对照结果中可以看出,在性行为和性功能方面,尿道下裂患者和对照组无显着差异,大部分尿道下裂患者术后完成了相当正常的性调适并进行了与生殖器正常的男性差别不大的***。
  但值得注意的是,以上结果均是建立在尿道下裂手术成功的基础上,即阴茎外观和功能均与正常男性无差别时。
 

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